罕见病例：脑部纵裂畸形

在体细胞时期，由于脑干或椎管发育病变，使脑干决裂为两半，称之为脑干决裂病征（脑干纵裂病变）。此病征极为少见，病患者可无明显流行病学病征状，一小可出现脑干决裂综合征。现为基础杜克大学的 Andreas Dr在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

病史

6 岁女孩，比较严重横膈膜侧弯病变。

外科体检

示意图 1 为脊椎骨有道全长平片

示意图 2 为 T1 大山，箭头示半脑干

示意图 3 为 T1 齿状，箭头示半脑干

外科找到

下锁骨和髋关节高度椎管内可见两条「半脑干」。该出现异常在最初的平片上也可观察到。这两条「半脑干」共用一个硬膜苞和蛛网膜下腔，两个「半脑干」两者之间未见有骨性成分，此为 II 型脑干纵裂病变。

病患

脑干纵裂病变 II 型

讨论

脑干纵裂病变（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索发育出现异常所致。脊索同时时会直接影响脊柱的演化成，所以脑干纵裂病变多同时诱发节段性脊柱出现异常。反之，脑癌节段性脊柱出现异常并引致先天性横膈膜侧凸的患者能够体检是否同时脑癌脑干纵裂病变，尽管该病是引致脑干栓系极为相像的病因。

脑干纵裂病变最多见于下锁骨和髋关节脊柱高度，两个「半脑干」在受累区域的上方和正下方融合为一条。实际上分离型脑干（双干脑干）极其相像。女同性恋好发。病患时能够忽略若无纤维性或骨性相通、硬膜苞的数目以及若无脑干空洞病征。这些找到时会直接影响哮喘分类学，以及直接影响手术入路和反之亦然的自主神经系统病征状。

拍照信源定址

编辑： 刘芳