有图有真相：原发性鳞状长在胎儿心脏上

幼儿表皮凸胞脊柱非常罕见，死亡率将近 0.0017%～0.28%，其 中将近 15%～20% 为鳞状。与幼儿相对于，婴儿的表皮凸胞脊柱更为罕见，来自德国的 Gembicki 博士等报道了 1 例表皮凸胞婴儿脊柱鳞状，文章发表在 2016 年第 3 期J Ultrasound Med 杂志上。

怀孕，36 岁，G4P1，孕 33 周 6 天，因发掘出婴儿动脉游离就诊。患者曾有甲状腺机能减退史，已妥善处理，无其他极度。既往超声监测婴儿生长发育不良短时间，此次婴儿超声心动所示体现如下：

1. 右室病变肥厚：室间隔较厚且相对于上方（所示 1A 和所示片 1）；

2.近房室瓣处可见独自一人源于室间隔的带蒂，形状将近 24 × 14 × 6 mm；

3.舒张期设在动脉，收缩期经动脉瓣进入合而为一动脉，致使动脉流过道梗阻（所示1 C 和 D 和所示片 2-4）。动脉瓣口内径狭小，伴有瓣叶发育不良经常性（合而为一动脉干黄绿色狭窄后蚕食，内径将近 6 mm），动脉瓣处仅能探及亚音速湍流通过瓣口，速度快>1.5 m/s；

4. 动脉导管未闭，内可见自合而为一动脉流向合而为一动脉的逆向血流；

5. 三尖瓣较厚，活动沉闷，时域射电黄绿色单峰（所示 1E）。由于右室负荷增加造成了重度三瓣关闭不全，返速度快度>5 m/s（所示片 5）；

6. 左心室及其流过道特别是在缩小。升合而为一动脉内血流黄绿色层流。

所示 1A 为婴儿心尖观探头向背部倾斜时，可见一来自室间隔的不规则高Echo圆锥（记号所指），薄层动脉 ；所示 1B 为组织生物化学检查证明为成熟鳞状，其囊内衬表皮凸（单则有）和神经胶质组织（联星系统号；HE 染色，×10）；所示 1C 为三血管腹腔正方形显示动脉瓣发育不良极度（则有）和合而为一动脉狭窄后蚕食 ；所示 1D 为脊柱收缩期带蒂（记号）进入右室流过道；所示 1E 为三尖瓣时域射电，显示单峰时相和特别是在三尖瓣关闭不全

所示片 1～ 2

所示片 3～4

所示片 5

超声随访发掘出婴儿短时间生长发育不良，脊柱极度无明显改变，看不出婴儿肿胀征兆。患者孕 38 亦同顺利分娩一诞，体重 3200 克，5 分钟和 10 分钟 Apgar 评分共有 9 和 9。气喘超声心动所示证明产同一时间发掘出，广泛浸润室间隔，Echo不均匀且伴有小的囊性变。

由于患儿心机能衰弱，幼时后 2 天行动手术病患，术后生物化学证明为良性鳞状（所示 1B）。然而，幼时后 15 天患儿因心机能衰弱及术后肺炎死亡，父母拒绝尸检。

作者指出，婴儿脊柱鳞状极其罕见，目同一时间亦然缺乏相关资料，既往仅发掘出 1 例产同一时间诊断婴儿脊柱内鳞状的报道。婴儿产同一时间常常伴有心机能经常性，本例尽管气喘及时行动手术截肢，但动手术本身也可造成了很大区域病变组织受损，加速心机能衰弱，因此断定其肾机能常常经常性。

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编辑： 高瑞秋